Περιγραφή προϊόντος

Ataluren Powder API CAS 775304-57-9χρησιμοποιείται κυρίως για τη θεραπεία της μυϊκής δυστροφίας Duchenne, που προκαλείται από ανόητες μεταλλάξεις στο γονίδιο της δυστροφίνης. Η βασική του λειτουργία είναι να βοηθά το σώμα να συνθέσει λειτουργική δυστροφίνη μέσω ενός ριβοσωμικού μηχανισμού ανάγνωσης. Η μυϊκή δυστροφία Duchenne είναι μια σπάνια νευρομυϊκή εκφυλιστική νόσος που συνδέεται με Χ-, που προκαλείται κυρίως από ανωμαλίες στο γονίδιο της δυστροφίνης, με αποτέλεσμα πρόωρα κωδικόνια λήξης στο mRNA. Αυτό προκαλεί πρόωρο τερματισμό της μετάφρασης πρωτεΐνης, εμποδίζοντας τη σύνθεση πλήρους και λειτουργικής δυστροφίνης, οδηγώντας σε προοδευτική μυϊκή ατροφία και μειωμένη κινητική λειτουργία. Η αταλουρένη συνδέεται με τα ριβοσώματα, αναγκάζοντάς τα να αγνοούν το σήμα πρόωρης διακοπής στο mRNA και να συνεχίζουν την κανονική διαδικασία μετάφρασης, δημιουργώντας έτσι λειτουργική δυστροφίνη πλήρους-μήκους και επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου.
Το Ataluren (PTC124) διεγείρει επιλεκτικά τη ριβοσωμική μεταγραφική ανάγνωση χωρίς να επηρεάζει τα φυσιολογικά κωδικόνια λήξης. Το EC50 του στα κύτταρα HEK293 είναι 0,1 μM και μπορεί να θεραπεύσει οικογενείς γενετικές ασθένειες που προκαλούνται από ανόητες μεταλλάξεις (όπως η ΚΙ που προκαλείται από ανούσιες μεταλλάξεις CFTR).

Στείλτε το ερώτημά σας για περισσότερες λεπτομέρειες, κάντε κλικ στο email:sales4@faithfulbio.com
COA
| Δοκιμές | Προδιαγραφές | Αποτελέσματα |
| Εμφάνιση | Λευκή σκόνη | Συμμορφώνεται |
| Προσδιορισμός | 99% | Συμμορφώνεται |
| Οσμή | Χαρακτηριστικός | Συμμορφώνεται |
| Μέγεθος σωματιδίων | 100% pass 80 mesh | Συμμορφώνεται |
| Βαρέα μέταλλα | ||
| Σύνολο βαρέων μετάλλων | Λιγότερο ή ίσο με 10 ppm | Συμμορφώνεται |
| Μικροβιακός | ||
| Συνολικός αριθμός μικροβακτηρίων | Μικρότερο ή ίσο με 1000cfu/g | Συμμορφώνεται |
| Μαγιά & Μούχλα | Μικρότερο ή ίσο με 100cfu/g | Συμμορφώνεται |
| Παρουσία Escherichia Coli | Αρνητικός | Συμμορφώνεται |
| Σαλμονέλα | Αρνητικός | Συμμορφώνεται |
| Σταφυλόκοκκος | Αρνητικός | Συμμορφώνεται |
| Σύναψη | Συμμορφώνεται με τις προδιαγραφές της επιχείρησης | |
Στείλτε το ερώτημά σας για περισσότερες λεπτομέρειες, κάντε κλικ στο email:sales4@faithfulbio.com

Πυκνότητα: 1,4±0,1 g/cm³
Σημείο βρασμού: 503,7±60,0 βαθμοί στα 760 mmHg
Μοριακός τύπος: C15H9FN2O3
Μοριακό βάρος: 284,242
Σημείο ανάφλεξης: 258,4±32,9 μοίρες
Ακριβής μάζα: 284,059723
PSA: 76,22000
LogP: 3,73
Μηχανισμός δράσης Ataluren Powder API CAS 775304-57-9
Η βασική λειτουργία του Ataluren είναι η ριβοσωμική ανάγνωση:
Αιτιολογία: Η μυϊκή δυστροφία Duchenne (DMD) προκαλείται από μια ανόητη μετάλλαξη στο γονίδιο της δυστροφίνης. Αυτή η μετάλλαξη παράγει ένα πρόωρο κωδικόνιο λήξης στο mRNA, οδηγώντας σε πρόωρο τερματισμό της μετάφρασης πρωτεΐνης και στη δημιουργία μιας σύντομης, μη λειτουργικής δυστροφίνης.
Φαρμακολογία: Η αταλουρένη δεσμεύεται στα ριβοσώματα, αναγκάζοντάς τα να αγνοούν το σήμα πρόωρου τερματισμού στο mRNA και να συνεχίζουν τη μετάφραση στην κανονική θέση τερματισμού, συνθέτοντας έτσι μια λειτουργική δυστροφίνη πλήρους-μήκους.
Στείλτε το ερώτημά σας για περισσότερες λεπτομέρειες, κάντε κλικ στο email:sales4@faithfulbio.com

γιατί να μας επιλέξετε
Το εργοστάσιό μας


Πακέτο

Μέθοδοι Αποστολής
|
Ώρα μεταφοράς |
Τρόπος αποστολής |
Απαιτήσεις βάρους φορτίου |
Πλεονέκτημα |
|
3-7 ημέρες |
DHL, DHL Γερμανίας, DPD Γερμανίας, |
Κατάλληλο για βάρος κάτω των 50 κιλών. |
Έχουμε αποθήκες στη Γερμανία και την Καλιφόρνια των Η.Π.Α. και οι πελάτες στην Ευρώπη και την Αμερική μπορούν να απολαμβάνουν την αποστολή εμπορευμάτων απευθείας από αυτά τα δύο μέρη. |
|
7-15 ημέρες |
Αεροπορικώς |
Κατάλληλο για περισσότερα από 50 κιλά. |
|
|
15-60 ημέρες |
Θαλασσίως |
Κατάλληλο για περισσότερα από 500 κιλά. |
Στείλτε το ερώτημά σας για περισσότερες λεπτομέρειες, κάντε κλικ στο email:sales4@faithfulbio.com
FAQ
01. Υπάρχουν διευρυμένες εφαρμογές έρευνας για το Ataluren Powder API CAS 775304-57-9;
Εκτός από τις κλασικές εφαρμογές του, το Ataluren διερευνάται για χρήση σε έρευνα για την προετοιμασία της σύστασης ατόμων με ανεπάρκειες διλειτουργικών πρωτεϊνών και σχετικούς φορείς γονιδίων.
02. Υπάρχουν κοινές παρενέργειες από το Ataluren Powder API CAS 775304-57-9;
Περιστασιακά, μπορεί να εμφανιστούν πονοκέφαλοι, γαστρεντερική δυσφορία, ήπια αναπνευστική δυσφορία και χαμηλός-πυρετός, αλλά είναι ως επί το πλείστον ήπιοι.
03. Πού μπορώ να αγοράσω Ataluren Powder API CAS 775304-57-9;
Δημοφιλείς Ετικέτες: ataluren powder api cas 775304-57-9, Κίνα, προμηθευτές, κατασκευαστές, εργοστάσιο, προσαρμοσμένη, χονδρική, αγορά, τιμή, χύμα, καθαρό, παραγωγός, έκπτωση, προς πώληση, σε απόθεμα, δωρεάν δείγμα, ακατέργαστη σκόνη, πρώτη ύλη, κατασκευασμένο στην Κίνα






